近日,上海市儿童医院内分泌科、血液肿瘤科、神经外科、放射科多学科团队通力协作,为一名饱受5年尿崩症和剧烈头痛折磨的14岁男孩成功确诊鞍区生殖细胞瘤伴出血,并通过精准化疗方案,在短短3天内使肿瘤基本消失,解除了患儿的痛苦。这场生命禁区的高难度“拆弹”,展现了多学科协作模式下,儿童鞍区肿瘤诊疗向微创、精准、高效发展的新突破。


辗转求医,少年尿崩5年
被不明头痛折磨半年
14岁的小易(化名)5年前开始出现多饮、多尿的症状,被诊断为“尿崩症”,近半年来更是头痛欲裂,发作时痛到以头撞墙,左眼瞳孔缩小、眼球转动困难、睁眼困难。家人带着他辗转全国多家知名医院,尝试了多种治疗,但病因始终未明,症状也日益加重。抱着最后一线希望,他们慕名找到了上海市儿童医院内分泌科主任郭盛。郭盛主任在垂体疾病和内分泌肿瘤领域经验丰富,他仔细研读了小易多年积攒的影像资料,凭借深厚的专业功底,敏锐地判断其鞍区很可能存在生殖细胞瘤。
多学科会诊
锁定“元凶”并制定微创方案
小易被迅速收治入院。鉴于鞍区位置深,毗邻视神经、颈内动脉、垂体、下丘脑等重要结构,且影像评估提示肿瘤已侵袭海绵窦并包绕颈内动脉,手术风险极高,上海市儿童医院第一时间启动了多学科协作(MDT)诊疗模式。
内分泌科郭盛主任团队率先对小易开展对症支持治疗,通过甘油果糖降低颅压、眼压,缓解剧烈头痛,并行腰椎穿刺、内分泌激素替代等治疗,为其稳定全身基础状况。随后,血液肿瘤科蒋莎义、邵静波主任团队,神经外科陈若平主任医师团队,放射科杨虹主任团队迅速集结,围绕小易的病情展开深入研讨。
结合细致的影像学判读与多学科综合研判,专家们一致明确诊断为“鞍区生殖细胞瘤伴出血”。面对这一深藏于生命中枢、已局部侵袭关键结构的肿瘤,若采用传统开颅手术,不仅创伤大、风险极高,还会对垂体功能造成不可逆的影响。经过反复论证与审慎评估,在郭盛主任的牵头下,MDT团队最终形成共识:优先采用对生殖细胞瘤高度敏感、且能最大限度保护患儿神经内分泌功能的化疗方案,作为此次治疗的首选策略。
精准化疗创造奇迹
3天肿瘤基本消失
在严密监护下,小易接受了针对性的化疗。令所有人惊喜的是,仅仅3天后复查磁共振(MRI)显示,鞍区的肿瘤病灶已基本消失,之前被肿瘤压迫的垂体得以显露。小易持续多年的剧烈头痛症状完全消失,原本无法睁开的左眼也灵活自如,精神状态大为好转。
血液肿瘤科蒋莎义主任医师表示,儿童鞍区生殖细胞瘤对化疗非常敏感,通过多学科协作精准诊断后,采用先化疗的策略,可以避免高风险手术,最大程度保护患儿的重要神经功能和垂体功能,实现疗效与生活质量的共赢。
多学科协作成为
复杂儿童肿瘤诊疗的“制胜法宝”
上海市儿童医院内分泌科郭盛主任指出,鞍区肿瘤病因复杂,常表现为尿崩症、生长发育障碍、头痛、视力视野损害等,症状隐匿且缺乏特异性,患儿及家庭极易陷入长期误诊、漏诊和辗转求医的困境。此次病例的成功救治,正是以患者为中心的多学科诊疗(MDT)模式在攻克儿童复杂颅脑肿瘤方面的典范。它汇聚了内分泌科、肿瘤科、神经外科、放射科等多领域专家的智慧,实现了诊断的精准与治疗方案的最优化,最终以最小的代价赢得了最佳疗效。
郭盛主任坦言,“我门诊中确实还有类似情况的患者和家庭,因为对疾病恐惧或对治疗方案犹豫而仍在观望、四处奔波。这个成功的案例希望能给他们带来信心,让他们知道有一条清晰、有效且创伤更小的路径可走。””
未来,上海市儿童医院将继续深化和推广多学科协作模式,将这份“为儿童服务”的幸福转化为更强大的医疗力量,让每一位罹患复杂疑难疾病的儿童,都能在这条用专业与爱心铺就的道路上,走向康复,拥抱未来。
【专家介绍】

郭盛
上海市儿童医院内分泌科主任
主任医师
上海交通大学医学院博士研究生导师 博士后合作导师
上海交通大学医学院 医学博士
美国夏威夷大学约翰.伯恩斯医学院 免疫学博士后
中华医学会儿科分会内分泌遗传代谢学组委员、上海市医学会儿科分会小儿内分泌学组 委员、上海市医师协会运动医学医师分会 委员。
擅长:儿科内分泌代谢系统疑难、危重及罕见病的诊治。主攻复杂垂体疾患(矮小症、性早熟、尿崩症、鞍区肿瘤术后内分激素替代等),性腺疾病(性发育异常、青春期发育迟缓、青少年生育功能保护),胰岛疾患(糖尿病、低血糖)的诊治。
门诊时间
泸定路院区
周二下午 专家门诊+夜间专家门诊;
周三下午 高级专家门诊+夜间专家门诊;
周六上午 特需门诊
编辑|严钦