系统硬化症（俗称硬皮病）是一种罕见的自身免疫性疾病，其核心特征是皮肤和内脏器官的异常纤维化——即组织逐渐变硬、失去弹性。皮肤表现是系统性硬化症最早期和最常见的临床表现，而肾危象是系统性硬化症最危重的并发症，表现为难治性高血压及进行性肾功能衰竭。
系统性硬化症肾危象起病急骤，若未及时识别和干预，病情可在数周至数月内急剧恶化，6个月内死亡率高达20%。遗憾的是，目前临床上尚缺乏可靠的早期临床诊断线索，病情一旦进展，则无有效逆转的治疗方法。因此，寻找早期识别肾危象的线索，对改善患者预后至关重要。
近日，复旦大学附属中山医院皮肤科杨骥教授团队在美国皮肤病学会杂志《Journal Of The American Academy Of Dermatology》 在线发表题为“系统性硬化症患者的瘙痒性丘疹与硬皮病肾危象相关”的研究论文。研究团队基于长期大量临床患者的分析、对比、随访和总结，首次揭示了一种特征性皮疹可成为系统性硬化症肾危象的早期预警信号。借助这一发现实现疾病的早诊早治，能有效提高这类患者的生存率。
研究团队对2015年至2025年10年内的178例系统硬化症患者皮疹照片及临床表现深入研究及长期随访发现，有6例系统硬化症患者发生肾危象，而这6例患者均在肾功能恶化前约9.5个月，在硬化皮肤区域出现瘙痒性的丘疹，质地坚实，部分顶部破溃。而未发生肾危象的172例患者未出现这种皮疹。通过病理检查发现，这些皮疹处存在血管内皮损伤和补体攻膜复合物沉积，表明该皮疹与硬皮病肾危象有共同的血管损伤特点，可视作肾脏损伤的皮肤指征。
这一发现将硬皮病肾危象的识别窗口前移，研究中有2名高危患者依据此特征性皮疹早诊早治和联合肾内科等多学科诊疗，成功改善了严重的肾损伤。提示临床医师应高度重视患者皮肤表型，以实现重要内脏器官损伤的早期发现和早期治疗。
皮肤科黄俊霞医师、王修远医师和韩雪博士为共同第一作者，本论文通讯作者为杨骥教授。杨骥教授团队长期致力于系统性硬化症研究，以及复杂危重自身免疫疾病的皮肤表型研究，前期已经在美国皮肤病学会会刊报道了两种重症皮肌炎的特殊皮肤表型。
