多学科协作4个月攻坚
危重自身免疫性脑炎少女重拾画笔迎新生
高一女生突发怪病,从“感冒”迅速发展为神志不清、抽搐不止、自主呼吸衰竭,命悬一线。经上海市儿童医院对学科团队的全力救治,这名最终确诊为罕见的危重型抗NMDAR脑炎合并卵巢畸胎瘤的花样少女历经免疫治疗、肿瘤切除、血浆置换、化疗及重症感染管控等一系列高难度综合治疗,四个月后,女孩最终奇迹般康复。近日来院复诊时已能行走自如、交谈如常,并用一幅亲手绘制的画表达对医护人员的深深谢意。
2024年12月初,高一学生小胡出现咳嗽、低热症状,体温不高,父母以为是普通 “感冒”,便到医院配药回家服用。然而,第三天小胡病情恶化,开始反复询问家人相同问题,胡言乱语、手舞足蹈,且无法自控。在接下来的几天里,小胡的父母带着她辗转多家医院就诊,但病情均无明显好转。5天后,小胡转入上海市儿童医院。神经内科团队凭借丰富的临床经验,根据小胡的症状和体征,迅速做出判断,第一时间送检血和脑脊液免疫性脑炎抗体。检验结果显示,小胡的 NMDAR 抗体呈阳性,确诊为抗 NMDAR 脑炎。同时,为排查肿瘤高危因素,医院为小胡进行了妇科超声检查,结果发现她的左侧卵巢存在混合性肿块。
针对小胡的病情,神经内科立即采取行动,给予丙球、激素免疫治疗,以控制病情发展。同时,联合普外科,为小胡实施了肿瘤切除手术。然而,术后小胡的病情并未如预期般好转,反而出现了反复抽搐发作、意识障碍和自主呼吸衰竭等严重症状。面对这一紧急情况,神经内科迅速组织科内疑难危重病例讨论,并联合 PICU,启动 “重症 NMDAR 脑炎” 救治方案,转至PICU为小胡进行了多次血浆置换。尽管如此,小胡的病情依然严峻,抽搐发作频繁。为寻求更有效的治疗方法,医务部组织多学科协作,神经内科、PICU、血液科、肾脏免疫科等专家共同讨论治疗方案。经过深入研究和分析,专家们决定启动二线利妥昔单抗治疗,并对小胡实施化疗。
在整个治疗过程中,小胡的病情多次危急,需机械通气持续1月余以维持呼吸,多种抗癫痫药物也难以控制她的抽搐症状。化疗后,小胡还出现了骨髓抑制合并重症感染等并发症。但医院多学科团队并未放弃,始终坚守在救治一线,密切关注小胡的病情变化,及时调整治疗方案。
经过长达数月的精心治疗和护理,小胡的病情终于出现了转机。2025年4月,小胡的意识逐渐清醒,康复团队及时介入,为小胡制定了个性化的感觉统合训练与运动疗法。历时4月余的治疗,出院时小胡可遵指令活动、开始能够遵指令活动,并自主进食。
今年7月再入院神经内科进行利妥昔单抗巩固治疗,此时小胡已能行走自如,无运动障碍,言语交流也恢复正常,再次见到神经内科的医护团队,她倍感亲切,感恩之余,重新拿起画笔,描绘出心底最喜爱的卡通形象,并“感谢医生和护士让我重拾画笔”。
抗 NMDAR 脑炎是一种较常见的自身免疫性脑炎,因机体产生针对 N - 甲基 - D - 天冬氨酸受体(NMDAR)的抗体而发病。是神经系统较常见的罕见病。该疾病可发生于各个年龄段,尤其以青壮年和儿童多见。重症抗NMDAR脑炎患者的病死率可高达近10%,约25%左右的重症抗NMDAR脑炎患者遗留神经功能后遗症。其临床表现多样,早期可能出现发热、头痛等类似感冒的症状,随着病情进展,会出现精神行为异常、癫痫发作、意识障碍、运动障碍等,严重时可导致呼吸衰竭,危及生命。部分患者可能合并肿瘤,如卵巢畸胎瘤等,肿瘤的存在可能会影响疾病的发生和发展,因此在治疗过程中及时排查并处理肿瘤十分重要。早期诊断和及时的免疫治疗、对症支持治疗等,对改善患者预后至关重要。
此次成功救治重症抗 NMDAR 脑炎合并畸胎瘤患者,充分体现了上海市儿童医院多学科协作的强大优势和医疗团队的专业素养。面对复杂疑难病症,各科室紧密配合、协同作战,为患者提供了全方位、个性化的精准治疗,永不放弃,创造了生命的奇迹。
编辑|严钦