以往只有影视剧中才会见到的咳出大量鲜红血液发生在了一位7岁女童的身上，家长一时惊慌失措，辗转多处却找不到病因，幸运的是孩子及时得到了救治。近日，上海市儿童医院成功诊断并救治了一名因突发大咯血而求医的7岁女孩彤彤（化名）。该患儿经外院诊治未能明确病因，咯血症状持续加重，危急时刻，上海市儿童医院钱莉玲教授在首发咯血症状下即考虑到支气管Dieulafoy病可能，带领多学科团队迅速行动，全麻下同步联合呼吸内镜介入，消化内镜介入和血管介入三项技术明确诊断，并第一时间进行血管封堵，住院3天即明确诊断并得到了精准治疗。
多学科强强联手，精准探查锁定“元凶”
数周前彤彤突然出现鲜红色咯血，出血量较大，家长紧急送往当地医院救治，但经过常规检查及治疗后，咯血仍反复发作，病因始终未明。陷入困境的彤彤一家决定前往上海，寻找咯血背后的“真凶”。
面对这一危急疑难病例，钱莉玲教授在认真查看病史和常规检查后，在首发咯血症状下即考虑到支气管Dieulafoy病可能，迅速组织呼吸科、心内科、消化科、麻醉科等多学科团队联合诊治。考虑到患儿出血风险高，团队决定实施全麻下同步联合呼吸内镜，消化内镜和血管介入，以最大限度提高诊断准确性。术中，专家团队密切配合：顾浩翔主任运用气管镜排查气道出血点；肖婷婷主任团队通过DSA血管造影寻找异常血管；林凯主治医师实施胃镜深入探查消化道。
（封堵前）
最终，内镜下表现结合临床症状，确诊为支气管Dieulafoy病——一种以黏膜下畸形动脉破裂出血为特征的罕见疾病，儿童病例全球报道极少。
（封堵后）
罕见病早诊早治，多学科协作显优势
Dieulafoy病常见于成人消化道出血，但发生在儿童呼吸道的病例极为罕见，极易误诊或漏诊。钱莉玲教授指出：“该病出血凶猛，若不能及时明确病因，可能危及生命。此次多学科联合探查模式，为疑难咯血患儿的快速诊断提供了新思路。”
目前，彤彤已接受了血管栓塞治疗，病情稳定，未再出现咯血症状。此次成功救治不仅体现了我院在儿童疑难罕见病诊疗方面的领先水平，也彰显了多学科协作（MDT）在急危重症救治中的关键作用。
【专家提醒】
钱莉玲教授提醒家长：若儿童出现反复咯血、呕血或黑便，尤其常规治疗无效时，需警惕血管畸形类疾病，应尽早至具备儿童呼吸内镜及介入诊疗能力的专科医院排查，以免延误救治。
编辑|严钦
